小脑动静脉畸形研究进展

大脑变腹腔小头（brain arteriovenous malformation AVM）是指大脑实际上内持续性扩张的变、腹腔逐步形成的混乱滴管填塞三团，不但其治风湿法不够为棘手，且法则同样尚不足统一规范。现对其药理学、解剖生理反应、药理学上平庸、临床及治风湿法等之外的研究成果进展综述如下。

1 药理学

40岁以下的男女发病率基本相同。在美国，每1000人中所有1人患AVM，病亡中所患儿中所有2%是AVM软化主因。一般普遍认为肿瘤是再天适度的，无法家系适度，而且居多为零散发病。AVM患儿脑干肿胀愈演愈烈率为30%～80%，首次肿胀一般愈演愈烈在20～40岁，软化的危险无遗传基因。AVM的年肿胀率为2%～4%。已出过滴的患儿于是又肿胀的不太可能性为4.5%～34.4%，肿胀后第1年内于是又肿胀的不太可能性为6%。肿胀者中所有5%～10%遇害，30%～50%存留永久适度的神经紊乱。

2 解剖生理反应

变腹腔小头是由持续性脊柱和腹腔彼此间通过1个或多个瘘口直接相连而成，变腹腔彼此间多无毛细滴管填塞床上，其内小脊柱不足刚性层及内膜，瘘管滴运多处于高浸入、高滴量平衡状态，而临近大脑一个组织的滴管填塞则处于低滴量平衡状态。高浸入压易造成腹腔刚性层持续性增厚而没法保持正常弹适度。AVM被普遍认为是由于胚胎期、子宫期或出生地后大脑滴管填塞发育持续性主因，其情节为处于静止平衡状态、继续栖息于、软化肿胀或自然消失。录的供滴脊柱可为1支，也可为多支。小得多的、复杂的小头滴管填塞居多呈棱角，二阶设于大大脑皮质，大一小向大脑大块延伸，其线段可达大脑脊液填塞。由主要大脑脊柱共同点供滴的小得多的AVM，一般设于主要脊柱末端共同点的西端偷偷地，另一些AVM的供滴脊柱来自颈外脊柱或椎脊柱的硬大脑膜共同点，大块供滴来自脉络膜脊柱或供应二阶结、内囊及丘大脑的小滴管填塞，设于脑干内的大块AVM滴供来自深浅两组脊柱，设于二阶结、丘大脑和大脑部的AVM一般来说由小的大块穿支脊柱供滴。限于大大脑皮质的小头滴管填塞一般来说通过大大脑皮质腹腔过水，大的或大块小头滴管填塞则需要通过大块和大大脑皮质腹腔两种途径过水。10%～58%的AVM患儿有值得注意的囊肿相反，其不太可能注意到在AVM的锯齿状、供滴脊柱的内侧或后端、或者设于小头滴管填塞三团结构上，结构上囊肿的软化危险要高于其他肺脏。过水腹腔的持续性相反，如联想、扩张或腹腔适度囊肿常常压抑邻近一个组织，造成腹腔腹水逐步形成，甚至软化肿胀。一些供滴脊柱在瘘口的后端仍然供应邻近大脑一个组织。AVM的供滴脊柱或过水腹腔的单一滴管填塞上可有多个瘘口，供滴脊柱可注意到不规则狭窄，称作“高量滴管填塞病”，这种滴管填塞病类似于烟雾病，治风湿法时高滴压毛细管没法转至其结构上。

3 药理学上平庸

AVM患儿最常见的诊治原因是脑干肿胀，其高病死率和致残率与囊状囊肿软化及高滴压适度大脑肿胀不相上下。小小头、单一深腹腔过水、高浸入压、小头滴管填塞深度等诱因增加了肿胀的危险适度。供滴脊柱的压力可通过微同样不显毛细管测定，也可在如此前所述显像时根据供滴脊柱的直径及滴流速度粗略估算。大脑户外及蛛网膜下隙肿胀患儿的预后要好于大脑实际上内肿胀，考虑不太可能是由于AVM软化肿胀后，肾脏转至大脑脊液或蛛网膜下隙的广泛空间而对大脑实际上压抑较重主因。对于年龄与肿胀彼此间间的关系的研究成果，有的资料是相矛盾的，有人类学家普遍认为是青年期高发，全部都是人类学家普遍认为任何年龄段都不太可能发病。16%～53%的患儿首发症状是非肿胀适度脑瘤，多数平庸为局灶适度猝死，大猝死占总脑瘤患儿的27%～35%。除了一些应用抗脑瘤药物预防脑瘤猝死的研究成果外，很少有关于AVM患儿脑瘤愈演愈烈率的研究成果媒体报道。有些研究成果也肯定了AVM及其肿胀文化史与脑瘤彼此间的间的关系。7%～48%的患儿平庸为头痛，其猝死kHz、持续时间及严重某种程度之外无类似适度，4%～8%的患儿有渐进适度局灶适度神经功能紊乱平庸，有人类学家提出是由于“盗滴”主因，还有人类学家普遍认为是腹腔压过高及小头滴管填塞的占总位波动导致。

4 影像学体检

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等体检发掘出。CT仅对发掘出急适度肿胀较敏感，而其他体检对捕捉到AVM细节不够有希望。CTA较MRA能很好地推断滴管填塞细节，MRI和MRA推断肿瘤四周情况下较高，功能MRI可希望判断四周大脑一个组织功能情况下，漫射张肌高分辨率（diffusion-tensor imaging）适度分辨关键的脑干柬。滴管填塞显像被算是是捕捉到滴管填塞接合的“金规范”，并可排查供滴脊柱是非囊肿、过水腹腔是非腹水及各滴管填塞走行等。显像体检的危险最主要病亡中所、脊柱损害及显像剂反应等，但其不太可能性小于1%。

5 治 风湿

5.1 效用评估 一旦确诊AVM的存在，就要深思熟虑权衡治风湿法与否的利弊。目此前，还无法基于随机化可掌控的就其规范来指导药理学上。最类似于的神经外科治风湿法效用评价法则是SpetzlerMartin分数量请注意，它是结合肿瘤尺寸、过水腹腔形式及肿瘤前方等开展综合评定。有统计推断，S-M1、2、3级患儿缝合心法后存留神经功能紊乱的效用＜3%，远低于4、5级患儿的20%。美国病亡中所联合就会病亡中所委员就会2001年版《大脑变腹腔小头治风湿法指导异议》中所，说明了了已知AVM的自然病程，以及有所不同治风湿法法则不太可能造成的危险，普遍认为S-M1、2级者适宜采取缝合心法缝合；3级肿瘤者应在高滴压治风湿法后于是又行缝合心法缝合；对于缝合心法效用大、解剖前方类似、设于关键功能区的肿瘤可采用放风湿法；对于4、5级肿瘤则不好好干涉适度治风湿法。

5.2 神经外科缝合心法 是最理想的治风湿法法则，其优点在于可直接缝合小头的滴管填塞。但并非所有患儿之外适合行开颅缝合心法，这意味着肿瘤的前方、尺寸以及是非深腹腔过水。接近大脑部微小的肿瘤、大脑户外及颅底肿瘤都有缝合心法缝合的媒体报道。S-M1、2、3级者适合神经外科缝合心法缝合，居多不能造成遇害，而4、5级患儿缝合心法造成严重心肌梗死甚至遇害的不太可能性很大，应尽量避免开颅缝合心法。另外，由硬大脑膜滴管填塞供滴的AVM因与头颅骨分离困难亦较难缝合。心法中所鉴别并存留关键大脑功能区十分关键，随着功能磁共振高分辨率、心法中所大脑电地形图追踪，以及神经外科全球定位系统系统等技心法开发的应用已不难好好到。一般来说缝合AVM后不于是又复发，但少数病症心法后就会于是又次注意到供滴脊柱囊肿。

5.3 滴管填塞内治风湿法 高滴压治风湿法是应用不显毛细管将颗粒流出小头滴管填塞的供滴脊柱及滴管填塞三团内，以封闭AVM滴流的治风湿法法则，该技心法开发的应用弥补了传统缝合心法没法治风湿法大块或硬大脑膜滴管填塞供滴AVM的不足，使得不够多AVM拿到有效治风湿法。但也有媒体报道普遍认为，高滴压治风湿法才就会主要用途少数病症，值得注意是由单根直径小于1cm滴管填塞供滴的AVM。可通过毛细管流出的高滴压颗粒较多，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及快速凝胶等。最近试制成功的高滴压剂Onyx，使得高滴压的安全适度及有效适度之外拿到了明显提高。另行研发的装置式细胞全球定位系统技心法开发，将全球定位系统和多普勒技心法开发主要用途不够为联想的滴管填塞，可引导不显毛细管及不显导丝转至同类型没法通过的细小滴管填塞。另外，高滴压材料如n-苯甲酸氰基丙烯酸盐黏合剂和乙烯-芳基乙醇树脂，已被应主要用途缩小或完全封闭小得多或复杂的变腹腔小头及变腹腔瘘。此外，通过不显毛细管流出短效药，可短暂诱发高滴压或缝合小头滴管填塞后不太可能注意到的药理学上症状；流出滴量药可降低滴压、减缓滴流速度，甚至可以在全麻下暂时暂时中所止心跳，以利于不够精确地将高滴压剂留置在肿瘤内。高滴压治风湿法的心肌梗死为6%～14%，多是由毛细管操作方法导致的，媒体报道有肿胀、严重病亡中所和遇害。

5.4 放风湿法 最主要伽玛刀、原子核束及直线加速器治风湿法等。其治风湿法原理是将射线柬展示出于瘘口处，造成滴管填塞损害而逐步形成腹水，而四周大脑一个组织损害较小，一般来说主要用途直径＜3cm、前方类似、神经外科缝合心法有不太可能造成严重神经功能紊乱的肿瘤。单一照射口服一般大于治风湿法大脑的口服，能够有效治风湿法又对大脑一个组织损害最小的口服范围仍在探索中所。尽管放风湿法可以免除缝合心法绝望，但一般来说治风湿需1～3年，此后仍有小头滴管填塞软化肿胀的危险争。就其心肌梗死多与放射口服有关，早期心肌梗死最主要脑瘤、头痛、眩晕、腹泻，但居多是自限适度的；早期心肌梗死不太可能就会在治风湿法数周甚至数年后注意到，最主要脑瘤、肿胀、放射适度坏死、开展适度黄疸及腹腔淤滴等，少数病症甚至就会因此造成遇害。有媒体报道，有5.2%的患儿注意到短暂神经功能退化、1.4%的患儿注意到永久适度神经功能紊乱。对于直径＞3cm的录，肿瘤越大注意到心肌梗死的不太可能性越大，治愈的不太可能适度越小。阶段适度放风湿法小得多AVM（最主要4、5级的AVM）的早期已有媒体报道，其原则是在有所不同时期处理过程AVM的有所不同一小。

5.5 就其囊肿的处理过程 AVM中所微过50%的患儿有囊肿存在。处理过程囊肿的相应某种程度有所不同，如囊肿不论如何AVM的供滴脊柱上，其处理过程法则与非AVM脑干囊肿的法则相似；如其设于AVM供滴脊柱上，处理过程起来则不够为复杂。有媒体报道，一些直径＜5mm的囊肿在处理过程完AVM后就会自然回缩甚至消失，但也有些病症就会愈演愈烈软化，推测不太可能是由于透填塞压顿时增加主因。为降低其软化效用，对于＞7mm的囊肿，在治风湿法AVM此前行显不显神经外科夹闭或滴管填塞内弹簧圈高滴压是必要的，而设于小头滴管填塞三团结构上的囊肿，则可以在治风湿法AVM时一并处理过程。

5.6 联合治风湿法 有些病症可以开展多种法则的联合治风湿法。对于那些神经外科缝合心法难于缝合的相当大的或设于大块、对放风湿法来说又过大的AVM，再采用滴管填塞内高滴压可在神经外科缝合心法此前减少肿瘤的滴量，值得注意是封闭大块供滴脊柱可以减少神经外科缝合心法的效用。在一些小得多的AVM，放风湿法也可主要用途局部高滴压或局部缝合的辅助治风湿法。

主编： tianyusheng