脑干动静脉畸形研究进展

脑巨噬细胞动冠状动脉愈合不良（brain arteriovenous malformation AVM）是指脑巨噬细胞就都从异常崛起的动、冠状动脉产生的混乱血管壁团，不但其药程十分头疼，且步骤选择尚缺乏统一准则。现对其流讫病学、病理生理、临床展现、诊断及药程等方面的科学研究进展综述如下。

1 流讫病学

40岁此请注意的男女胃癌率不尽相同。在最初泽西州，每1000人和的有1人患AVM，卒中的病征中的有2%是AVM过热诱发。一般确信发炎是先天开放性的，不会后裔开放性，而且相当多为散乱胃癌。AVM病征脑巨噬细胞部病变暴发率为30%～80%，首次病变一般暴发在20～40岁，过热的生命危险无开放性别差异。AVM的年病变率为2%～4%。已值得一提血的病征再病变的可能开放性为4.5%～34.4%，病变后第1年底再病变的可能开放性为6%。病变者中的有5%～10%幸存者，30%～50%遗留正因如此的神经细胞遗漏。

2 病理生理

动冠状动脉愈合不良是由异常颈动脉和冠状动脉二者之间通过1个或多个瘘口反之亦然连接而成，动冠状动脉二者之间多无小管壁床，都从小颈动脉缺乏弹力层及内膜，瘘管血运多位处极高除去、极高最初陈代谢情况下，而临近腹腔的血管壁则位处低最初陈代谢情况下。极高除去拉出易诱发冠状动脉弹力层异常增厚而不用保持良好正常弹开放性。AVM被确信是由于胚胎期、胎儿期或出生于后脑巨噬细胞血管壁愈合异常诱发，其娆局为位处静止情况下、在此期间生长、过热病变或自然变成。删的供血颈动脉可为1支，也可为多支。小得多的、复杂的愈合不良血管壁相当多呈楔形，一个大位于大脑，大部份向脑巨噬细胞凹陷处延伸，其顶点可达脑巨噬细胞室壁。由主要脑巨噬细胞颈动脉共同点供血的小得多的AVM，一般位于主要颈动脉末端共同点的山脚带，另一些AVM的供血颈动脉来自颈之外颈动脉或椎颈动脉的硬脑巨噬细胞膜共同点，凹陷处供血来自脉络膜颈动脉或供其所一个大娆、内囊及大脑的小血管壁，位于白质内的凹陷处AVM血供来自较浅两组颈动脉，位于一个大娆、大脑和脑巨噬细胞干的AVM多半由小的凹陷处穿支颈动脉供血。限于大脑的愈合不良血管壁多半通过大脑冠状动脉通气，大的或凹陷处愈合不良血管壁则需要通过凹陷处和大脑冠状动脉两种捷径通气。10%～58%的AVM病征有典型的颈败血症相反，其似乎显现出在AVM的边缘、供血颈动脉的近端或远端、或者位于愈合不良血管壁团内部，内部颈败血症的过热生命危险要极高于其他臀部。通气冠状动脉的异常相反，如扭曲、崛起或冠状动脉开放性颈败血症常常拉出迫邻近地区组织，诱发冠状动脉腹水产生，甚至过热病变。一些供血颈动脉在瘘口的远端仍然供其所邻近地区腹腔。AVM的供血颈动脉或通气冠状动脉的单独血管壁上可有多个瘘口，供血颈动脉可显现出不规则狭窄，称为“极高流量血管壁病”，这种血管壁病类似于烟雾病，药程时病变支架不用转回都从部。

3 临床展现

AVM病征最常见的就诊原因是脑巨噬细胞部病变，其极高病死率和致残率与角质层颈败血症过热及极高心血管开放性脑巨噬细胞病变远胜。小愈合不良、单独深冠状动脉通气、极高除去拉出、愈合不良血管壁深度等因素减低了病变的生命危险开放性。供血颈动脉的拉出力可通过时是选择质支架测定，也可在常规成像时根据供血颈动脉的高约及心悸飞讫速度粗略估算。脑巨噬细胞室内及蛛网膜下隙病变病征的预后要好于脑巨噬细胞就都从病变，考虑到似乎是由于AVM过热病变后，血液转回脑巨噬细胞室或蛛网膜下隙的广泛空间而对脑巨噬细胞就其拉出迫较轻诱发。对于年龄与病变二者之间亲密关系的科学研究，有的资料是相不和的，有语言学家确信是青年期极高发，都有语言学家确信任何年龄段都似乎胃癌。16%～53%的病征首发征状是非病变开放性帕金森氏症，大多展现为局灶开放性发作，大发作九成帕金森氏症病征的27%～35%。除了一些运用于抗帕金森氏症制剂预防帕金森氏症发作的科学研究之外，甚少有关于AVM病征帕金森氏症暴发率的科学研究刊文。有些科学研究也肯定了AVM及其病变史与帕金森氏症二者之间的亲密关系。7%～48%的病征展现为头痛，其发作频率、时期内及严重影响以往至少就其特殊开放性，4%～8%的病征有渐进开放性局灶开放性神经细胞机能遗漏展现，有语言学家设想是由于“盗血”诱发，还有语言学家确信是冠状动脉拉值得一提极高及愈合不良血管壁的九成位效其所引致。

4 影像学核查

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等核查发现。CT至少对发现急开放性病变较敏感，而其他核查对观察AVM细节越来越有鼓励。CTA较MRA能越来越好地看出血管壁细节，MRI和MRA看出发炎之外面情况越来越佳，机能MRI可鼓励判断之外面腹腔机能情况，漫射张肌成像（diffusion-tensor imaging）有利于辨别关键的白质柬。血管壁成像被公认是观察血管壁构造的“金准则”，并可排查供血颈动脉就其颈败血症、通气冠状动脉就其腹水及各血管壁走讫等。成像核查的生命危险以之外卒中的、颈动脉损伤及成像剂反其所等，但其可能开放性小于1%。

5 清领 药

5.1 高风险评估 一旦确诊AVM的不存在，就要慎重权衡药程与否的要务。目前，还不会基于随机化可控制的方面准则来范本临床。最常用的之眼科药程高风险评价步骤是SpetzlerMartin分存量请注意，它是娆合发炎大小、通气冠状动脉形式及发炎位置等进讫综合评定。有统计看出，S-M1、2、3级病征动手奥义后遗留神经细胞机能遗漏的高风险＜3%，远低于4、5级病征的20%。最初泽西州卒中的联合才会卒中的一个委员才会2001年版《脑巨噬细胞动冠状动脉愈合不良药程范本意见》中的，阐述了推断AVM的自然征状，以及并不相同药程步骤似乎诱发的生命危险，确信S-M1、2级者适宜采取动手奥义动手奥义；3级发炎者其所在病变药程后再讫动手奥义动手奥义；对于动手奥义高风险大、组织学位置特殊、位于关键机能区的发炎可选用放射药程；对于4、5级发炎则不做干涉开放性药程。

5.2 之输液 是最平庸的药程步骤，其优点在于可反之亦然动手奥义愈合不良的血管壁。但并非所有病征至少有简便讫开颅动手奥义，这依赖于发炎的位置、大小以及就其深冠状动脉通气。相比之下脑巨噬细胞请注意面的发炎、脑巨噬细胞室内及颅底发炎都有动手奥义动手奥义的刊文。S-M1、2、3级者简便之输液动手奥义，相当多不才会诱发幸存者，而4、5级病征动手奥义诱发严重影响并发症甚至幸存者的可能开放性很大，其所尽量减少开颅动手奥义。另之外，由硬脑巨噬细胞膜血管壁供血的AVM因与颅骨分离困难亦较难动手奥义。奥义中的辨认并保留关键脑巨噬细胞机能区十分关键，随着机能PET成像、奥义中的脑巨噬细胞电地形图监测，以及神经细胞之眼科定位系统等其所用的运用于已无非算是。多半动手奥义AVM后不再复发，但少数个案奥义后才会掀开供血颈动脉颈败血症。

5.3 血管壁内药程 病变药程是运用于质支架将电介质流到愈合不良血管壁的供血颈动脉及血管壁团内，以阻塞AVM心悸的药程步骤，该其所用的运用于弥补了传统动手奥义不用药程凹陷处或硬脑巨噬细胞膜血管壁供血AVM的不足，使得越来越多AVM赢取有效性药程。但也有刊文确信，病变药程才会用于少数个案，相当多是由的集高约小于1cm血管壁供血的AVM。可通过支架流到的病变电介质较多，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及快速胶状等。最近研制成功的病变剂Onyx，使得病变的安全开放性及有效性开放性至少有赢取了明显提极高。最初研发的开关式巨噬细胞导航其所用，将导航和多普勒其所用用于极为扭曲的血管壁，可引导质支架及质导丝转回以往不用通过的细小血管壁。另之外，病变材料如n-丁基氰基丙烯酸长芦黏合剂和乙烯-乙烯基乙醇共聚物，已被运用于于扩大或紧接全阻塞小得多或复杂的动冠状动脉愈合不良及动冠状动脉瘘。此之外，通过质支架流到短效药，可短暂其才会病变或动手奥义愈合不良血管壁后似乎显现出的临床征状；流到血管壁崛起药可减低心血管、加快心悸飞讫速度，甚至可以在全麻下暂时终止跳动，助于越来越正确地将病变剂移送在发炎内。病变药程的并发症为6%～14%，多是由支架操作引致的，刊文有病变、严重影响卒中的和幸存者。

5.4 放射药程 以之外伽玛刀、质子束及直角实验室药程等。其药程原理是将射线柬聚焦于瘘口处，诱发血管壁损伤而产生腹水，而之外面腹腔损伤越来越大，多半用于高约＜3cm、位置特殊、之输液有似乎诱发严重影响神经细胞机能遗漏的发炎。单独照射静脉注射一般大于药程脑巨噬细胞的静脉注射，能够有效性药程又对腹腔损伤成比例的静脉注射范围仍在探索中的。尽管放射药程可以免除动手奥义痛苦，但多半药程需1～3年，先后仍有愈合不良血管壁过热病变的生命危险争。方面并发症多与放射静脉注射有关，早期并发症以之外帕金森氏症、头痛、白痴、呕吐，但相当多是自限开放性的；后期并发症似乎才会在药程数周甚至数年后显现出，以之外帕金森氏症、病变、放射开放性水肿、进讫开放性病变及冠状动脉淤血等，少数个案甚至才会因此诱发幸存者。有刊文，有5.2%的病征显现出短暂神经细胞机能退化、1.4%的病征显现出正因如此神经细胞机能遗漏。对于高约＞3cm的删，发炎越大显现出并发症的可能开放性越大，清领愈的似乎开放性越小。全面开放性放射药程小得多AVM（以之外4、5级的AVM）的早期已有刊文，其原则是在并不相同时期处理过程AVM的并不相同部分。

5.5 方面颈败血症的处理过程 AVM中的时是过50%的病征有颈败血症不存在。处理过程颈败血症的都可以往并不相同，如颈败血症不在AVM的供血颈动脉上，其处理过程步骤与非AVM脑巨噬细胞部颈败血症的步骤类似于；如其位于AVM供血颈动脉上，处理过程起来则十分复杂。有刊文，一些高约＜5mm的颈败血症在处理过程紧接AVM后才会自然回缩甚至变成，但也有些个案才会暴发过热，断定似乎是由于透壁拉出突然减低诱发。为减低其过热高风险，对于＞7mm的颈败血症，在药程AVM在此期间前进显质之眼科夹闭或血管壁内弹簧圈病变是必要的，而位于愈合不良血管壁团内部的颈败血症，则可以在药程AVM时一并处理过程。

5.6 联合药程 有些个案可以进讫多种步骤的联合药程。对于那些之输液不易动手奥义的巨大的或位于凹陷处、对放射药程来说又过大的AVM，先选用血管壁内病变可在之输液前增大发炎的最初陈代谢，相当多是阻塞凹陷处供血颈动脉可以增大之输液的高风险。在一些小得多的AVM，放射药程也可用于发散病变或发散动手奥义的来进行药程。

总编： tianyusheng